Tag Archive | syndrome néphrotique

Mise au point sur l’Amylose AL (2014, la revue de médecine interne)

L’équipe du centre de référence « Amylose AL » vient de publier une mise au point sur la prise en charge de la maladie dans la revue de médecine interne.

Outre la description clinique assez classique, le papier reprécise les grandes lignes de la stratégie thérapeutique. Le score de la Mayo Clinic, qui est un score pronostique de l’atteinte cardiaque, est la pierre angulaire du raisonnement. Plus le score est élevé (I à III), plus le pronostic est sévère. Ainsi, chez les patients de stade III, on s’oriente d’emblée vers l’association « VCD », tandis que dans les stades I et II l’association M-Dex est toujours privilégiée en 1ere intention. La réévaluation est précoce : après 3 cycles dans les stades I et après le 1er cycle dans les stades II, afin de permettre un switch rapide vers une thérapie plus agressive en cas de non-réponse.

Un schéma vient illustrer cette stratégie thérapeutique et le papier contient de nombreux tableaux sur les critères pronostiques et les critères de réponse.

L’évolution des traitements est à suivre ces prochaines années, puisque l’association M-Dex + bortezomib (qui vient actuellement en 2eme ligne) pourrait devenir le traitement de première ligne (protocole multicentrique européen en cours).

Le lien vers le site du CR Amylose

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Anticoagulation dans les syndromes néphrotiques

Un article du mois de mars 2014, publié dans le CJASN.

Une étude Londonienne a analysé rétrospectivement les résultats d’un protocole de prévention de la maladie veineuse thrombo-embolique dans les syndromes néphrotiques primitifs ou secondaires (LGM, HSF et GEM).

Ils proposent le schéma suivant:

– Albumine < 20 g/l : HBPM dose préventive (Enoxoparine 20 mg/ jour, soit 2000 UI)

– Albumine < 20 g/l pendant plus de 3 mois : AVK (INR 1.5-2.5)

– 20 < Albumine < 30 g/l : Acide acétylsalicylique 75 mg/j

 

Leur cohorte comportait 143 patients, dont 63% avaient une albumine < 20 g/l.

Le suivi est de 5 ans :

– Aucun évènement thrombo-embolique chez les patients sous prophylaxie depuis plus de 1 semaine.

– 2 patients ont fait une MTEV pendant la 1ere semaine.

– 3 événements hémorragiques (digestifs).

Cette stratégie a donc l’air d’être relativement sûre. Le fait de retarder la mise sous AVK est a mon avis effectivement une bonne chose, par contre je ne suis pas persuadé de l’intérêt de l’anti-aggrégation plaquettaire. On peut d’ailleurs noter que 2 des 3 patients ayant présenté des accidents hémorragiques étaient sous AAP…

Tout ça pour ça…

Ce week-end j’ai la chance incommensurable d’être de garde dans mon service. Remarquez, ça pourrait être pire, je pourrais être urgentiste ^^ ! (les pauvres)

Je passe pour ma petite visite matinale et PAF (!) je tombe sur un nouveau patient, avec dossier intéressant et tout et tout :

Un jeune homme de 25 ans, suivi depuis l’enfance dans une lointaine contrée pour un syndrome néphrotique (SN) (lésions glomérulaires minimes, pour ceux que ça intéresse). La particularité qui rend la chose un peu « fun », c’est que son SN est cortico-dépendant et ciclosporine-résistant. Du coup il a bénéficié d’une intensification de traitement par Ritux il y a 4 ans. Il s’est présenté aux urgences pour « rechute » du SN alors qu’il était en rémission complète. Monsieur a en effet ressenti un tiraillement dans le bas ventre, avec une « sensation de gonflement ».

Ni une, ni deux, aussitôt le SN évoqué, le patient est adressé en néphrologie.

En examinant le patient le matin, un premier doute m’assaille: pas un poil d’oedème (on m’aurait menti ???). Le patient m’annonce, tout fier, avoir débuté le traitement dès les premier signes: il a pris un diurétique la veille.

Bon…

Alors je me mets a fouiller, fouiller, fouiller… mais de bandelette urinaire point ne trouve (ce qui, dit en passant, renforce mes doutes). La biologie du matin finit par arriver: albumine à 45, et pas de protéinurie, donc pas de SN.

Je l’ai fait sortir dans l’après-midi !

C’est quand même con, quand on y pense : si la bandelette urinaire avait été faite a son arrivée, il n’aurait pas poireauté l’après-midi et la moitié de la soirée aux urgences, n’aurait pas été hospitalisé, n’aurait pas annulé son retour chez ses parents pour le WE et n’aurait pas loupé le mariage de sa soeur.

J’espère qu’il est arrivé a temps pour la soirée.

 

Avant, on goûtait les urines, mais ça… c’était avant !

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